فقر الدم المنجلى
الانيميا المنجليه احد اهم انواع امراض فقر الدم الوراثيه تنتج عن تغيير شكل كريات الدم الحمراء الى الشكل المنجلى
والمنجل هو الاداه المعروفه التي تستخدم لحصاد النباتات يتميز بشكله الذي يشبه شكل الهلال
والمشكله في تغيير شكل كريات الدم الحمراء الى شكل منجلى هو تدني قدرتها على اداء وظيفتها مما يسبب نقص في كميه الاكسجين التي ينقلها الدم الى كافه انسجه الجسم وزياده نسبه الفضلات وثاني اكسيد الكربون فيها.
قد يهمك ايضا : تعرف على اختبار التوافق لاتمام عمليه نقل الدم
ينتشر هذا المرض بشكل واسع في كافه انحاء العالم الا ان اعلى معدلات الاصابه سجلت في افريقيا بشكل عام و منطقه الخليج العربي واليمن وجنوب شرق السعوديه
فقد وصلت نسبه المصابين بهذا المرض في بعض محافظات السعوديه الى 30% من عدد السكان وهذا بالطبع يشكل خطرا بالغا على البناء الاسرى والوضع الاقتصادي والاجتماعي في هذه الدول
اسباب حدوث الأنيميا المنجليه
يعتبر مرض فقر الدم المنجلي احد الامراض الوراثيه وتكمن مشكله مرض الانيميا المنجليه في عدم قدره نخاع العظام في جسم المريض على انتاج كريات دم حمراء طبيعيه نتيجه خلل في تكوين الهيموجلوبين بسبب طفره جينيه وتحول الحمض الاميني الجلوتامك اسيد الى فالين ويكون هيموجلوبين غير طبيعي داخل كرات الدم الحمراء وتكون هذه الخلايا غير طبيعيه اكثر قابليه للتكسر والتحلل بعد فتره قصيره من انتاجها مما ينتج عنه حاله فقر الدم عند المريض
و قد تعيق خلايا الدم الحمراء منجليه الشكل و المتكسره سريعا مرور الدم خلال الشعيرات الدمويه وتسد عروق الدم فتسبب الام شديده في العظام خاصه عظام الاطراف والظهر.
والعامل الوراثي هو المسبب الاول والاخير لحدوث مرض الانيميا المنجليه حيث ينتقل المرض من الابوين المصابيين او الحاملين لعوامل المرض في جيناتهم الى بعض اطفالهم
وهنا يجدر التفريق بين الشخص السليم والشخص الحامل للمرض و الشخص المصاب كما يلي :
الشخص السليم :
هو الشخص الذي لا يحمل صفه المرض ولا خطر على اطفاله من هذا المرض عند زواجه بشخص مصاب او حامل للمرض او سليم
الشخص الحامل للمرض :
هو الشخص الذي يحمل صفه المرض ولا يعاني حامل المرض في العاده من اي مشكله صحيه ويمكن التعرف على حامل المرض عن طريق فحص بسيط الدم وهذا الشخص يمكنه الزواج من شخص سليم و انجاب اطفال اصحاء ولكن الخوف وهو من زواجه من شخص مصاب او حامل للمرض مثله حيث انه اذا تزوج من حامل المرض يصبح احتمال انجاب الاطفال المصابين بالمرض 25% اما اذا تزوج من مصابين في احتمال انجاب هما لطفل مصاب بهذا المرض 50%
الشخص المصاب :
هو الذي تظهر عليه اعراض المرض وهذا الشخص يمكنه الزواج من شخص سليم و انجاب اطفال اصحاح حيث ان احتمال انجاب الاطفال المصابين في مثل هذه الحاله هو صفر في المئه هذا بالطبع مع احتمال ان يكون بعض اطفال حاملين للمرض غير مصابين بها اما في حاله زواجه من شخص حامل المرض او مصاب مثله حينها يكون اطفاله عرضه للاصابه بهذا المرض ففي حال زواج شخص مصابين بالمرض تكون نسبه انجابهما لاطفال مصابين 100 % اما اذا تزوج حامل المرض من شخص مصاب فان احتمال انجابهما لطفل مصاب بالمرض هو 50%.
اعراض مرض الانيميا المنجليه
مرض الانيميا المنجليه مرض شديد الخطوره وكما ذكرنا سابقا لا تظهر اي اعراض للمرض على الاشخاص الحاملين لصفه الانيميا المنجليه اما المصابون بهذا المرض فيعانون من اعراض خطيره تشمل بشكل عام مما يلي :
1 - فقر الدم مزمن الناتج عن قصر عمر خلايا الدم الحمراء
2 - نقص في النمو
3- تدني نشاط المريض وعدم قدرته على ممارسه الانشطه اليوميه العاديه
4 - الم حاد في المفاصل والعظام
5 - تجلطات بسبب الانسداد في الاوعيه الدمويه
6 - تاكل العظام وخاصه عظم الحوض والركبتين
7 - تضخم في الطحال مما قد يفقده وظيفته
8 - تكسر مفاجئ في خلايا الدم ينتج عنه ازمه صحيه والتهابات عديده ويستدل على هذه الحاله عن طريق حدوث اصفرار عينين المريض الى درجه ملحوظه و انخفاض شديد في الهيموجلوبين.
فحوصات مرض الانيميا المنجليه :
في العاده يكون لدى الشخص المصاب بالانيميا المنجليه اعراض لانخفض للهيموجلوبين مع اصفرار في البشره و تضخم في الطحال و قد تنتفخ اليدين والقدمين ومعه بكاء وتعب نتيجه الام في العظم خاصه في السنوات الاولى من العمر وقد تكون حاله الطفل حرجه اذا كان مسحوبا بالتهاب البكتيري في الدم ان وجود هذه الاعراض بحد ذاتها غير كافي لتشخيص المرض ولذلك يجب اجراء ثلاثه تحاليل لتشخيص المرض :
1 - تحليل صوره الدم الكامله CBC
فالشخص المصاب يكون مستوى الهيموجلوبين منخفض بين 7 الى 10 مللي جرامات لكل 100 مليلتر ويكون حجم كريات الدم الحمراء و مستوى كرات الدم البيضاء والصفائح الدمويه طبيعي بينما الشخص الحامل للمرض فان هذا التحليل يكون سليم اى ان مستوى الهيموجلوبين غير منخفض ولذلك هذا التحليل لا يفيد في اكتشاف الشخص الحامل للمرض.
2 - تحليل تمنجل الدم(suckling test ) :
وهذا تحليل بسيط يتم عن طريق تعريض شريحه زجاجيه عليها عينه دم الى ماده مؤكسده فظهر تحت الميكروسكوب الخلايا المنجليه بوضوح و هذا التحليل من اهم التحاليل التي يمكن اجرائها على عدد كبير من الناس لمعرفه من لديه خلايا منجليه ام لا و كل شخص لديه خلايا منجليه بهذا التحليل قال له ان تحليله ايجابي المنجلي وكل شخص لديه هذا التحليل ايجابي يكون حامل للانيميا المنجليه او مصاب ولذلك فهذا التحليل لا يفرق بين الشخص الحامل للمرض والشخص المصاب و لذلك نقوم بعمل اختبار الثالث.
3 - اختبار الفصل الكهربائي للهيموجلوبين :
وهذا التحليل يعطي قياس نسبه الهيموجلوبينات المختلفه في الدم مثلها هيموجلوبين في حاله الشخص المصاب بالانيميا المنجليه هو نسبه الهيموجلوبين المنجلى (HBs) فاذا كانت النسبه اقل من 50% فالشخص حامل للانيميا المنجليه ام اذا كانت اعلى من هذه النسبه في الشخص مصاب بالانيميا المنجليه واذا كان اختبار الفحص سالبا فلا يوجد جين خليه منجليه و في هذه حاله اذا كان اختبار الفحص موجبا فيتم عمل المزيد من الاختبارات لتحديد ما اذا وجد جين واحد او اثنين من الخلايا المنجليه.